ٿئلسيما : Thalassemia
هينئر به رت جي هي مهلڪ بيماري دنيا جي هرهڪ ڪنڊ ڪڙڇ ۾ ٿئي ٿي. هن دنيا جو زور ميڊيٽيرين سمنڊ Mediternian Sea جي علائقن ۾ تمام گھڻو آهي. اتر آفريڪا، مڊل ايسٽ ۽ ايشيا جا ملڪ جنهن ۾ خاص ڪري بنگلا ديش، سيلون، هندستان ۽ پاڪستان ۾ هي بيماري هڪ سروي مطابق ملڪ جي سڄي آدمشماري ۾ 6 کان 8 سيڪڙو آهي.
[b]قسم[/b]:
هن بيماريءَ جا ٽي قسم آهن:
1) ٿئلسيميا ميجر Major Thalassemiaجڏهن پيٽ واري ٻار جي رت جو جزو 50 سيڪڙو ليول کان وڌيڪ هجي.
2) وچ واري ٿئلسيميا Thalassemia Intermedia جنهن ۾ پيٽ واري ٻار جو جزو 10 کان 15 سيڪڙو جي وچ ۾ هجي.
3) ٿئلسيميا مائينر Minor Thalassemiaجنهن ۾ پيٽ واري ٻار جي رت جو جزو 10 سيڪڙو کان گھٽ هجي.
[b]بيماري ٿيڻ جا سبب:Etiology
[/b]ٿئلسيميا جي بيماريءَ جي متعلق پوري ڄاڻ اڃان نه ملي آهي ته هيءَ بيماري ڪيئن ۽ ڪٿان شروع ٿئي ٿي. هن لاءِ ماهرن پنهنجا پنهنجا مختلف رايا آهن:
[b]1. موروثي بيماري: Hereditary Disease
[/b]هيءَ بيماري ٻارن کي تڏهن ٿيندي آهي، جڏهن ٻارن جي مائٽن جي رت جي ڳاڙهن جزن جي ڪيميائي مرڪب Hamoglobin synthesis ۾ خلل ڪري رت جي لمحياتي (سڻڀي) مرڪب Polypeptic ۾ ٿورو يا مڪمل نقص هجي جنهن جي ڪري ٻار (ٻار جي ڄمڻ کان پوءِ جو ٻار) جي رت جي ڳاڙهن جزن Erythrocytes جي بنيادي ذرڙن Molecules جي نظام ۾ تباهي ٿئي جنهن جي ڪري ٻار کي ٿئليسيما جي بيماري ٿئي ٿي.
[b]2 .جينياتي خلل: Genetic Defect
[/b]هيءَ بيماري ٻار کي تڏهن ٿيندي آهي، جڏهن ماءُ ۽ پيءُ مان ڪنهن به هڪ جي (ڪڏهن ڪڏهن ٻنهي جي) رت ۾ موجود پروٽين Globin جي گھٽتائي ڪري يا رت جي ڳاڙهن جزن ۾ پروٽين جي گھٽ ٺهڻ جي ڪري، رت جي ڳاڙهن جزن ۽ رت جا نيساوي ذرڙا Molecules ناقص ٺهندا آهن. جنهن ڪري ٻار کي ڄمڻ کان پوءِ رت جي گھٽتائي Anaemia جي بيماري ٿيندي آهي. جنهن جي اڳتي هلي ٿئليسيميا ٿيڻ جو سبب بڻبي آهي. ياد رهي ته ماءُ پيءُ جي هن قسم جي جنياتي خلل کي Autosomal Defect يعي نرماد جو (جنياتي) خلل پڻ چئبو آهي.
[b]ٿيليسيما جون علامتون: Clinical Feature
[/b]• ٻار جو منهن ڦڪو (پيلو) هوندو آهي.
• ٻار کي رت جي تمام گهڻي گھٽتائي Anaemia هوندي آهي. هن قسم جي ٿيليسيميا کي Coolys Anaemia به چيو ويندو آهي.
• بخار عام طور تي گھٽ هوندو آهي.
• ٻار جي جسماني اوسر (واڌ ويجهه) دير سان يا سست ٿيندي آهي.
• ٻار جي بک مئل هوندي آهي.
• ٻار جي منهن جي هڏن ۾ سور ٿيندو آهي.
• ٻار جلد ٿڪجي پوندو آهي.
• جيرو ۽ تري وڌي ويندي آهي.
• ٻار پورو ڪمزور نظر ايندو.
• ٻار جي مشڪن جي ڪمزوري ۽ سسي وڃڻ ڪري ٻار جو جسم ڦلڙو، ٻانهون ۽ ٽنگون (مشڪن جي سسي وڃڻ ڪري) سنهيون هونديون آهن.
• جڏهن بيماري گھڻي وڌي ويندي آهي ته ٻار ڏسڻ ۾ موڳو، سست، ساڻو (نستو) ايندو آهي.
[b]علاج:
[/b]• ڪو خاص علاج نه آهي.
• بار بار رت لڳائڻو پوندو آهي ته جيئنHb ليول 10mg/dجي ليول کان مٿي هجي.
• سئي ڊسفيرول
• هائڊرو آڪسسيورا Hydroxyureaبيماري کي گھٽائڻ لاءِ.
• وٽامن سِي C جي سپليمينٽيشن.
• خاص ڪيسن ۾ تري ڪڍي ڇڏبي آهي Spleenectomy
• بون ميرو جي تبديلي. انهيءَ ۾ خرچ آهي پر مريض لاءِ 50 سيڪڙو ڀلو آهي.
مونجھاري واريون (نازڪ) حالتون: Complications
• هيموسائيڊروسز Haemosiderosis
• ٻار جي واڌ ويجهه گھٽجي ويندي آهي.Growth Retardation
• دل بيهي وڃڻCardiac Failure
• انفيڪشن وڌي وڃڻ جا موقعا Increased chance of infection
• جواني به دير سان شروع ٿيندي آهي
• شگر جي بيماري Diabetiesوڌي وڃڻ جا امڪان
[b]بيماري کان بچاءُ: Prevention
[/b]• سئوٽ ماسات Cousin Marriagesسان شاديون نه رچايو.
• گھوٽ ڪنوار Coupleٻنهي جي شادي کان اڳ Hb Electrophoresis چڪاس ڪرڻ گھرجي. اهڙو قانون سنڌ اسيمبلي به پاس ڪيو آهي.
• عام ماڻهن کي انهيءَ بيماري لاءِ ڄاڻ ڏيڻ گھرجي.
• جنياتي معلومات لاءِ ڄاڻ ڏيڻ ۽ سمجھائڻ ضروري آهي.